Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特统的疾病,特指酒精中毒病患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋病患者,20 年在此之前开始有中度酗酒巨著,近一个翌年显出显露近失忆及执行者功能障碍,人格改变,坐姿痉挛。
图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)说明了海马体轻度发炎,整个海马体高信号,结构留存
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央层则有为主,背层和腹层相对留存,显出显露「三明治统」。 其他则有的白质有在此之前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
流行病学显出
认知障碍,坐姿异常,癫痫发作及昏倒。
主要特点
1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了海马体高信号;
2. 磁共振离子化是重要的辅助病因技术,可说明了 NAA/Cr 比值在疾病发作后的在此之前 4 个翌年攀升,随后显露现代谢岩、脂质岩,这些挖掘显露与流行病学症状的完全恢复不符。
鉴别病因
海马体胶质瘤:占位效应导致海马体发炎。
脱髓鞘:鳞状通常离散,垂直分布,呈 Dawson 食指统。
血管炎症:炎症通常较为离散。
Wernicke 脑病:通常累及下丘脑、丘脑和延髓导水管周围灰质。
治疗
尚有具体可证的治疗,通常肠外得不到硫胺素。
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