三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的选择性与疼痛复杂，由于许多问题一直仍未知，所以放射治疗比较困难。正常情况下，是脑干能量代谢的主要精制。1改型外周毛病性疾病（G1D）由于SLC2A1遗传的基因改型，最后导致肾上腺素积聚增大。

G1D常观感为癫痫猝死与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改型当中，G1D一系列最重要神经功能毛病，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1外周障碍，而增加脑干组织内沸点可以过重疼痛。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强脑干流过或备有有效性替代质子化的放射治疗分析方法。

目前用以G1D的癫痫饮食疗法，仅能过重2/3病症的运动障碍或癫痫猝死，而且并非尤其空腹。有学术研究显示，与生酮饮食放射治疗方式同样的，如三庚酸酮等糖类不会通过回补反应，必需TCA（三烷基气化）的当中间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学当中心的学术研究者们，全面性着手非商业性、全站关键字系列的临床学术研究，对三庚酸酮放射治疗分析方法进行指标。学术研究结果在线发表于8年末11日的JAMA Neuro周刊上。

学术研究合共纳入14名仍未接受生酮饮食放射治疗的1改型外周毛病性疾病的儿童与。干预手段为，在人会日常饮食当中必需食品级三庚酸酮。

由于大多癫痫猝死不明显，病症或亲友的感觉不足以用以指标。因此，学术研究者使用定量分析脑干电图、神经认知科学、血液分析、脑干代谢率的光谱学检查等手段。

学术研究显示，1名人会（7%）没显现出棘波；而其他人会在领域三庚酸酮后，棘波涨幅达70%，大部分病症神经心理观感以及脑干代谢率增加。11名病症（78%），近十年使用三庚酸啮后仍未显现出病症。3名人会（21%）观感为胃肠道疼痛，1（7%）名人会放射治疗当中断。

结果查看，三庚酸啮可以对G1D病症的主要神经功能产生利于冲击。另外，学术研究的观察指标可以构成一个最重要的框架，来指标代谢性脑干病（当中间代谢有机体障碍）的放射治疗分析方法。

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编辑： neuro207